Frontotemporale Demenz (FTD)
Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltene und schnell fortschreitende Form der Demenz, bei der die Hirnregionen hinter der Stirn und den Schläfen betroffen sind.
FTD tritt typischerweise im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf, weshalb sie auch als Demenz der "jungen Alten" bezeichnet wird. Anfang 2023 wurde bekannt, dass der Schauspieler Bruce Willis an Frontotemporaler Demenz erkrankt ist.
Zu den ersten Anzeichen von Frontotemporaler Demenz zählen auffällige Veränderungen im Verhalten oder in der Sprache, während das Gedächtnis meist lange unbeeinträchtigt bleibt. Aufgrund dieser Merkmale wird FTD häufig mit psychischen Erkrankungen verwechselt.
Rund 3 bis 9 Prozent aller Menschen mit Demenz haben FTD. Mehr zu Demenz im Allgemeinen finden Sie unter: Was ist Demenz?
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Welche Ursachen hat die Frontotemporale Demenz?
Bei der Frontotemporalen Demenz sterben Nervenzellen im Frontallappen (Stirnlappen, siehe Bild) Temporallappen (Schläfenlappen) im Gehirn ab. Diese Hirnregionen steuern Gefühle, Sozialverhalten und Sprache.
In den betroffenen Nervenzellen lagern sich häufig krankhafte Proteine ab, die die Zellfunktion stören. Solche Ablagerungen wurden erstmals vom Prager Neurologen Arnold Pick beschrieben und heißen deshalb "Pick'sche Körper". Früher wurde die FTD auch als Morbus Pick bezeichnet.
Was genau diese Veränderungen auslöst, ist noch nicht abschließend geklärt. Vermutlich spielen verschiede Faktoren eine Rolle.
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Ist FTD erblich?
Ja – Frontotemporale Demenz kann eine Erbkrankheit sein, muss es aber nicht. In rund 60 Prozent der Fälle tritt die Erkrankung ohne erkennbare Vorbelastung auf. In diesen Fällen spricht man von sporadischer FTD.
In rund 40 Prozent der Fälle zeigt sich eine familiäre Häufung: In den betroffenen Familien treten FTD selbst oder ähnliche Erkrankungen auf, zum Beispiel andere Demenzformen, die Nervenkrankheit ALS oder psychische Erkrankungen wie Depressionen. Fachleute sprechen in solchen Fällen von familärer FTD.
Ein Teil dieser familären FTD-Fälle ist tatsächlich durch eine Mutation in einem Gen bedingt. Meist handelt es sich um Mutationen in den Genen C9orf72, GRN oder MAPT.
Bei etwa 10 bis 15 Prozent aller Menschen mit FTD lässt sich solch eine genetische Veränderung nachweisen, die die Erkrankung auslöst. Wird diese genetische Veränderung von einem Elternteil vererbt, hat das Kind eine 50 prozentige Wahrscheinlichkeit, auch an FTD zu erkranken.
Wer sich Sorgen um das eigene Risiko macht – zum Beispiel weil es FTD oder ähnliche Erkrankungen in der Familie gibt – kann eine genetische Beratung in Anspruch nehmen. Fachleute für Humangenetik helfen dabei, die persönliche Situation besser einzuschätzen und beraten auch zu möglichen Gentests.
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Typische Symptome bei Menschen mit FTD
Insbesondere zu Beginn unterscheiden sich die Symptome der Frontotemporalen Demenz von denen anderer Demenzformen, wie der Alzheimer-Krankheit oder der Vaskulären Demenz. Während bei Alzheimer die ersten Anzeichen meist Gedächtnisstörungen sind, zeigen bei Menschen mit FTD vor allem Persönlichkeitsveränderungen, auffälliges Verhalten oder Sprachprobleme.
Es gibt zwei Hauptformen der FTD:
- Verhaltensvariante (bvFTD): Diese Variante äußert sich durch tiefgreifende Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen wie Enthemmung, Apathie oder Verlust der Empathie.
- Sprachvariante (Primär progressive Aphasie, PPA): Hier steht der fortschreitende Verlust sprachlicher Fähigkeiten im Vordergrund, der sich in verschiedenen Formen äußern kann.
Ein weiteres charakteristisches Merkmal von Menschen mit FTD ist, dass sie bis auf die Demenzsymptome körperlich fit wirken und sich auch gesund fühlen, was die Diagnose zusätzlich erschweren kann.
Symptome der Frontotemporalen Demenz in der Verhaltensvariante (bvFTD)
Die Verhaltensvariante der Frontotemporalen Demenz (bvFTD) zeigt sich durch tiefgreifende Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit. Die erkrankte Person wirkt „anders“, obwohl das Gedächtnis oft noch gut funktioniert.
Zu den häufigsten Anzeichen gehören:
- Enthemmung:
Unpassende Bemerkungen, unangemessenes sexuelles Verhalten, Ladendiebstahl oder Berührungen von Fremden. Dieses Verhalten wird oft als pervers missverstanden. - Apathie:
Früher Rückzug aus sozialen und beruflichen Aktivitäten, Verlust von Interesse an Beziehungen oder Hobbys, häufig verwechselt mit einer Depression. - Emotionale Abstumpfung / Empathieverlust:
Gleichgültigkeit gegenüber den Gefühlen nahestehender Personen, fehlende Anteilnahme oder Einfühlungsvermögen, was für Angehörige besonders schmerzhaft sein kann. - Zwanghaftes oder ritualisiertes Verhalten:
Wiederholte Handlungen wie das fünfmalige Klatschen zur Begrüßung, Horten von Gegenständen oder das tägliche Aufsuchen bestimmter Orte. - Verändertes Essverhalten:
Zwanghaftes Essen bestimmter Lebensmittel, wie ausschließlich Schokolade, oder übermäßiger Konsum von Wasser oder Alkohol. (Mehr zu Essen und Trinken bei Demenz - hier) - Fehlende Einsicht:
Menschen mit bvFTD sehen häufig nicht ein, dass ihr Verhalten ungewöhnlich ist. Sie tun Dinge, die soziale Normen verletzen, ohne diese als falsch wahrzunehmen. Zum Beispiel verlassen Sie das Restaurant ohne zu bezahlen – nicht, weil sie es vergessen, sondern weil sie es einfach nicht machen. - Neuropsychologisches Profil:
Defizite bei der Planung und Organisation des täglichen Lebens, während Gedächtnis- und visuell-räumliche Fähigkeiten oft intakt bleiben. Betroffene erzielen im Mini-Mental-Status-Test (MMST) häufig volle Punktzahlen. Was ist der Mini-Mental-Status-Test?
Diese Symptome führen nicht selten zu Fehldiagnosen, da sie psychischen Erkrankungen ähneln können. Für die Angehörigen sind die Veränderungen oft besonders belastend, da sie das alltägliche Zusammenleben stark beeinträchtigen können.
Symptome der Primär Progressive Aphasie (PPA)
Die Primär Progressive Aphasie (PPA) zeigt sich in drei verschiedenen Formen, je nachdem, welche sprachlichen Fähigkeiten am stärksten eingeschränkt sind:
- Semantischer Typ
Menschen mit dieser Form verlieren nach und nach das Verständnis für Wörter. Sie können Dinge oft nicht mehr benennen oder genau beschreiben, selbst wenn sie wissen, was sie sind. Ein Beispiel: Wenn sie das Wort „Kreuzfahrtschiff“ hören, können sie vielleicht „Schiff“ verstehen und Bilder von Schiffen erkennen, wissen aber nicht mehr, was „Kreuz“ bedeutet. - Unflüssiger/agrammatischer Typ
Das Sprechen wird mit der Zeit immer schwieriger. Die Wörter kommen langsamer über die Lippen und das Sprechen klingt oft angestrengt. Schließlich kann die Sprache ganz versagen, während jedoch andere Fähigkeiten durchaus intakt bleiben. So können manche Menschen beispielsweise noch problemlos ihr Haus renovieren oder sich um ihre Familie kümmern. Häufig treten aber auch Schluckbeschwerden oder parkinsonähnliche Symptome auf. - Logopenischer Typ
Bei dieser Form fällt es den Betroffenen schwer, die richtigen Worte zu finden. Das Sprechen wird langsam und zögerlich, und sie beschreiben Begriffe umständlich, wenn ihnen die passenden Worte fehlen. Im Gegensatz zu den anderen Formen gehört der logopenische Typ nicht zur Frontotemporalen Demenz, sondern zur Alzheimer-Krankheit. Das liegt daran, dass bestimmte Biomarker, die für die Alzheimer-Krankheit typisch sind, auch bei dieser Form gefunden werden.
Verlauf der Frontotemporalen Demenz
Wie die meisten Demenzerkrankungen hat auch die frontotemporale Demenz einen schleichenden Verlauf. Bei manchen Menschen schreitet sie schnell voran, bei anderen bleibt sie über Monate hinweg stabil. Grob lassen sich drei Stadien unterscheiden, die fließend ineinander übergehen:
1. Frühes Stadium
Zu Beginn unterscheiden sich Menschen mit Frontotemporaler Demenz sowohl deutlich von Menschen mit anderen Demenzen als auch untereinander, je nach Subtyp.
- Verhaltensvariante (bvFTD): Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten stehen im Vordergrund, wie Enthemmung, Apathie oder Verlust von Einfühlungsvermögen. Viele erkennen ihr eigenes Verhalten nicht als problematisch und haben keine Krankheitseinsicht.
- Sprachliche Variante (PPA): Schwierigkeiten beim Sprechen, Verstehen, Lesen oder Schreiben stehen im Vordergrund. Menschen mit der unflüssigen Form können trotz ihrer sprachlichen Einschränkungen oft weiter aktiv im Alltag sein.
2. Mittleres Stadium
Im mittleren Stadium treten zunehmend Symptome der jeweils anderen Variante auf.
- Menschen mit bvFTD entwickeln häufig Sprachprobleme wie Wortfindungsstörungen oder eine verlangsamte Sprache.
- Bei Menschen mit PPA zeigen sich Verhaltensauffälligkeiten wie Enthemmung oder emotionale Abstumpfung.
In diesem Stadium wird Unterstützung im Alltag immer wichtiger, zum Beispiel bei der Körperpflege, beim Anziehen oder bei der Organisation des Alltags.
Menschen mit der Verhaltensvariante brauchen häufig eine 1:1-Betreuung, da sie impulsiv handeln und in sozialen Situationen schwer einzuschätzen sind.
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3. Spätes Stadium / Endstadium
Im späten Stadium gleichen sich die Symptome von FTD und anderen Demenzerkrankungen an.
- Sprache und Verhalten sind stark beeinträchtigt, und es treten zusätzlich Gedächtnisprobleme auf, die an Alzheimer erinnern.
- Körperliche Symptome wie Bewegungsstörungen, Muskelsteifheit oder Schwierigkeiten beim Schlucken können hinzukommen.
Im Endstadium benötigen die Erkrankten rund um die Uhr Pflege. Die häufigste Todesursache ist eine Lungenentzündung, die durch eine Schwächung des Immunsystems oder Schluckprobleme verursacht werden kann. Die Lebenserwartung bei Frontotemporaler Demenz liegt im Durchschnitt zwischen 7 und 13 Jahren.
Wie wird Frontotemporale Demenz diagnostiziert?
Die Frontotemporale Demenz wird häufig nicht sofort erkannt. Besonders bei der Verhaltensvariante ähneln die Symptome oft einer psychischen Erkrankung, etwa einer Depression, Manie oder Schizophrenie.
Da es derzeit kein einzelnes Verfahren gibt, das FTD eindeutig nachweisen kann, erfolgt die Diagnose in mehreren Schritten. Dabei ist es wichtig, andere mögliche Ursachen für die Sympome auszuschließen:
- Anamnese: Die Ärztin oder der Arzt erhebt die Krankengeschichte und prüft grundlegende kognitive Fähigkeiten, zum Beispiel das Gedächtnis.
- Befragung der Angehörigen: Besonders bei der Verhaltensvariante sind Einschätzungen aus dem Umfeld entscheidend. Denn Erkrankte zeigen oft keine Einsicht in ihre Verhaltensänderungen. Beispiele wie impulsives Handeln oder das Ignorieren sozialer Regeln geben wichtige Hinweise.
- Psychiatrische Untersuchung: Diese dient dazu, psychiatrische Erkrankungen wie Depression oder Schizophrenie auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können.
- Bildgebende Verfahren: Mithilfe von MRT, CT oder FDG-PET können Veränderungen in den Stirn- und Schläfenlappen sichtbar gemacht werden. Die FDG-PET wird jedoch nicht immer von den Krankenkassen übernommen.
- Neuropsychologische Tests: Diese erfassen spezifische Beeinträchtigungen in Planung, Urteilsvermögen, Sprache oder sozialem Verhalten, die für FTD typisch sind.
- Genetische Untersuchtungen: Liegen in der Familie weitere Fälle von FTD vor, kann ein Gentest helfen, eine vererbbare Form festzustellen. Die genetische Beratung erfolgt durch Fachärztinnen und Fachärzte in humangenetischen Zentren.
In Fällen ohne nachweisbare Genmutation kann eine sichere Diagnose oft erst nach dem Tod gestellt werden. Dennoch ist eine Diagnose auf Basis der Symptome, Tests und Bildgebung bereits im frühen Stadium möglich und wichtig, um passende Maßnahmen einzuleiten und Angehörige zu entlasten.
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Datenbank Gedächtnisambulanzen
Gedächtnisambulanzen oder Gedächtnissprechstunden sind Abteilungen in Krankenhäusern, die auf kognitive Störungen spezialisiert sind. Dort klären ärztliche Teams die Ursachen für die Demenzsymptome ab. Auch bei Verdacht auf FTD sind Gedächtnisambulanzen die richtige Anlaufstelle.
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Behandlung von FTD
Medikamentöse Behandlung
Die Frontotemporale Demenz ist bisher nicht heilbar. Auch Medikamente, die den Krankheitsverlauf aufhalten oder verlangsamen gibt es leider nicht. Weltweit wird dazu jedoch intensiv geforscht. Manche Symptome – etwa starke Unruhe, Aggression oder zwanghaftes Verhalten – lassen sich mit bestimmten Medikamenten lindern. Da die Wirkung von Person zu Person unterschiedlich sein kann, ist es wichtig, medikamentöse Therapien engmaschig ärztlich zu überwachen.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Durch nicht-medikamentöse Therapieformen, wie sie auch bei Menschen mit Alzheimer-Demenz angewandt werden können einige Symptome der Patienten und Patientinnen gemildert werden. Eine der größten Herausforderungen im Umgang mit FTD ist jedoch, dass viele Erkrankte keine Einsicht in die eigene Erkrankung haben. Das Verhalten wirt auf andere auffällig oder unverständlich - für die erkrankte Person selbst ist es jedoch meist völlig stimmig.
Wenn zum Beispiel der Partner versucht, seine kranke Frau von riskanten Geldgeschäften oder unkontrolliertem Essen abzuhalten, kann sie diese Sorge nicht nachvollziehen und reagiert womöglich mit Unverständnis oder Wut.
In solchen Momenten ist es wichtig zu wissen: Man kann eine an FTD erkrankte Person nicht vom eigenen Fehlverhalten überzeugen, weil ihr schlicht der innere Maßstab fehlt. Stattdessen hilft es oft mehr, den Alltag vorausschauend anzupassen, für Sicherheit zu sorgen und ruhig auf herausforderndes Verhalten zu reagieren, statt es zu korrigieren.
Ergänzend können Therapien helfen, die die Teilhabe und Lebensqualität im Alltag verbessern, wie Ergo-, Kunst- oder Musiktherapie.
Bei Patientinnen und Patienten mit Sprachstörungen können spezialisierte Logopädinnen oder Logopäden dazu beitragen, den Abbau der sprachlichen Fähigkeiten und den Verlust des Wortschatzes zu verlangsamen.
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Frontotemporale Demenz vs. Alzheimer - die Unterschiede
| Merkmal | Frontotemporale Demenz (FTD) | Alzheimer |
|---|---|---|
| Betroffene Hirnregionen | Betrifft hauptsächlich Stirn- und Schläfenlappen | Hippocampus zuerst betroffen, später auch Hirnlappen |
| Alter bei Krankheitsbeginn | Meist vor dem 65. Lebensjahr | Meistens über 65 Jahre, frühere Fälle möglich |
| Frühe Symptome | Persönlichkeitsveränderungen, Verhalten, Sprachprobleme | Beginn mit Gedächtnisstörungen |
| Symptomverlauf | Verhalten und Sprache stark beeinträchtigt | Gedächtnis, Denken und Urteilsvermögen betroffen |
| Kognitive Funktionen | Planungs- und Entscheidungsfähigkeiten, Persönlichkeit und Sprache betroffen | Gedächtnis und Lernfähigkeit früh beeinträchtigt |
| Körperliche Symptome | Muskelprobleme, Schlucken und Bewegung betroffen | Körperliche Symptome treten später auf |
| Genetische Faktoren | In manchen Fällen stärkere genetische Komponente | Genetische und Umwelt-Risikofaktoren |
Was tut gut bei Frontotemporaler Demenz?
Neben therapeutischen Maßnahmen gibt es viele kleine Dinge, die dazu beitragen können, dass Menschen mit Frontotemporaler Demenz länger körperlich und geistig aktiv bleiben. Vieles lässt sich unkompliziert in den Alltag integrieren:
- Sport hat nachgewiesene positive Effekte auf die Leistungsfähigkeit, Fitness und Stimmung von Erkrankten. Bewegung kann Ängste abbauen, Unruhe mildern und beim Ein- und Durchschlafen helfen.Am besten eignet sich tägliche moderate Bewegung (Walking, Tanzen, Gymnastik etc.), bei der Atmung und Herzfrequenz erhöht sind, aber noch ein Gespräch möglich ist.
- Auch weniger fitte Menschen können in Bewegung bleiben: bei Gartenarbeiten, Wäscheaufhängen oder beim Spaziergang mit dem Hund.
- Aktivitäten, die das Gehirn anregen wirken sich ebenfalls positiv auf den Verlauf von Demenzerkrankungen aus. Gut für die geistige Fitness sind zum Beispiel Brettspiele, Puzzles, Handarbeiten oder Basteln. Wichtig ist: Es soll Freude machen und nicht überfordern. Finden Sie gemeinsam heraus, was gut gelingt und Spaß macht.
- Soziale Kontakte erhalten: Gute Gespräche, gemeinsame Erlebnisse oder einfach Nähe - soziale Kontakte geben Halt und tun dem Gehirn gut. Ein Treffen mit Freunden, Familie oder Nachbarn kann ebenso bereichernd sein wie der Besuch einer Tagespflege oder eines Demenzcafés. Auch kleine, regelmäßige Rituale wie Kaffeetrinken oder ein gemeinsamer Spaziergang schaffen Struktur und Vertrautheit.
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Der Ratgeber Die Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen beleuchtet neben der Alzheimer-Krankheit auch die vaskuläre Demenz, die Lewy-Körperchen-Demenz, die Frontotemporale Demenz und die Demenz bei Parkinson.
56 Seiten, 2023
Autorin
Dr. Anne Pfitzer-Bilsing
hat sich nach ihrem Studium der Biochemie an der Uni Düsseldorf während ihrer Doktorarbeit auf Amyloide spezialisiert. Seit 2024 leitet sie bei der AFI die Abteilung Wissenschaft.
