Fünf bis zehn Prozent aller Demenzen

Lewy-Körperchen Demenz: Ursachen, Symptome, Verlauf

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine Form der Demenz, die durch Ablagerungen von Lewy-Körperchen in den Nervenzellen des Gehirns gekennzeichnet ist. Die Krankheit wird auch als Lewy-Körper-Demenz oder Lewy-Body-Demenz (LBD) bezeichnet.

Sie ist nach dem deutschen Neurologen Friedrich H. Lewy benannt, der 1912 erstmals die schädlichen Proteinablagerungen beschrieb, die für diese Form der Demenz charakteristisch sind. Friedrich H. Lewy war ein Mitarbeiter von Alois Alzheimer.

Die Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz sind vielfältig und können sich mit der Zeit ändern. Zu den häufigsten Symptomen gehören Gedächtnisstörungen, Verwirrtheit und Halluzinationen, aber auch Bewegungsstörungen, wie sie für die Parkinson-Krankheit typisch sind.

Da die Symptome denen anderer Demenzerkrankungen ähneln, wird die Lewy-Körperchen-Demenz häufig nicht richtig diagnostiziert.

Symptome und Verlauf der Lewy-Körperchen-Demenz

Die Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz ähneln denen der Alzheimer- und der Parkinson-Demenz. Betroffen sind zunächst die Alltagsfähigkeiten, die mit dem Planen, Organisieren und Orientieren zusammenhängen. Insbesondere Aufmerksamkeit und Konzentration sind gestört.

Charakteristisch dabei ist, dass die geistige Leistungsfähigkeit im Tagesverlauf sehr stark schwanken kann. Die Erkrankten können sehr wach und klar sein, um dann im nächsten Moment wieder in einen verwirrten und schläfrigen Zustand zu verfallen.

Sinnestäuschungen treten häufig auf

Zu Beginn der Erkrankung treten oft Halluzinationen und Wahnvorstellungen auf. In der Regel sind diese Sinnestäuschungen optischer Natur und die Betroffenen sehen Menschen, Tiere oder Dinge, die nicht da sind. In seltenen Fällen treten auch akustische Halluzinationen auf.

Typisch für die Lewy-Körperchen-Demenz sind auch Parkinson-Symptome wie Muskelstarre, Muskelzittern und eine instabile Körperhaltung mit Schwankungs- und Sturzneigung. Die für Alzheimer typischen Gedächtnisstörungen treten meist erst im späteren Verlauf der Erkrankung auf.

Lebenserwartung rund sieben bis acht Jahre

Die Lebenserwartung bei der Lewy-Körperchen-Demenz liegt im Durchschnitt bei sieben bis acht Jahren nach Diagnosestellung.

Im fortschreitenden Verlauf der Erkrankung verlieren die Betroffenen zunehmend ihre Alltagskompetenz. Die Sprachfähigkeit nimmt ab, Schluckstörungen treten auf. Stürze und kurzzeitige Bewusstlosigkeit häufen sich, die Betroffenen werden immobil und schließlich bettlägerig. Aufgrund ihres geschwächten Zustandes sterben sie häufig an Infektionen, zum Beispiel an einer Lungenentzündung.

Wie wird Lewy-Körperchen-Demenz diagnostiziert?

Ähnlich wie bei der Chronisch-traumatischen Enzephalopathie gibt es derzeit keine Methode, die eine Lewy-Körperchen-Demenz bei lebenden Menschen eindeutig nachweisen kann. Auch bei dem Schauspieler Robin Williams wurde die Demenz erst nach seinem Tod festgestellt.

Zur Diagnose werden daher körperliche und neurologische Befunde herangezogen und die vorliegenden Symptome von denen anderer Demenzformen abgegrenzt.

Dazu werden drei Kriterien überprüft

  • Gedächtnisprobleme, die häufigen Schwankungen unterworfen sind
  • wiederholt auftretende Halluzinationen
  • motorische Störungen

Sind zwei der drei Kriterien erfüllt, ist von einer Lewy-Körperchen-Demenz auszugehen. Bildgebende Verfahren eignen sich nur zum Ausschluss anderer Erkrankungen.

Da sich die schädlichen Proteine in den Nervenzellen ablagern, können sie durch Computertomographie oder Magnetresonanztomographie nicht abgebildet werden.

Die Unterschiede:

Lewy-Körperchen-Demenz vs. Parkinson-Demenz

Die Lewy-Körperchen-Demenz und die Demenz bei Parkinson sind sich in vielerlei Hinsicht ähnlich. Beide Erkrankungen sind durch kognitive und motorische Störungen gekennzeichnet.

Die beiden Demenzen unterscheiden sich vor allem in zwei Punkten:

  • Bei der Lewy-Körperchen-Demenz treten die geistigen und motorischen Einschränkungen in der Regel gleichzeitig auf. Bei der Parkinson-Demenz entwickeln sich die kognitiven Störungen typischerweise erst zehn bis 15 Jahre nach Auftreten der ersten motorischen Einschränkungen.
  • Sowohl bei der Parkinson-Demenz als auch bei der Lewy-Körperchen-Demenz finden sich Lewy-Körperchen im Gehirn. Bei der Parkinson-Demenz lagern sich die schädlichen Proteine jedoch im Hirnstamm ab, der für die Motorik zuständig ist.

 

Wo liegen die Ursachen für die Lewy-Körper-Demenz?

Die Lewy-Körperchen-Demenz hat ähnliche Ursachen wie die Alzheimer-Krankheit. Auch hier stören Proteinablagerungen die Kommunikation im Gehirn.

Lewy-Körperchen lassen Nervenzellen absterben

Proteinreste aus so genanntem Alpha-Synclein werden nicht mehr richtig abgebaut und bilden schädliche Einschlüsse in den Nervenzellen. Diese so genannten Lewy-Körperchen lagern sich im Großhirn, in der so genannten Substantia Nigra, ab und führen dort zum Absterben von Nervenzellen. Da dieser Teil des Gehirns verantwortlich ist für Denken, Wahrnehmung und Sprache kommt es bei den Betroffenen zu geistigem Abbau und Wahrnehmungsstörungen.

Keine gesicherten Risikofaktoren

Im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit tritt die Lewy-Körperchen-Demenz häufig deutlich früher auf, in etwa ab dem 60. Lebensjahr. Etwa ein Viertel aller Demenzkranken unter 65 Jahren sind von einer Lewy-Körperchen-Demenz betroffen.

Gesicherte Risikofaktoren sind nicht bekannt. Vermutlich führen verschiedene Ursachen zur Erkrankung. Es scheint jedoch einen Zusammenhang mit einer Genvariante namens ApoE4 zu geben. Dieses Gen reguliert das Protein Alpha-Synuclein, das bei der Lewy-Körperchen-Demenz und bei der Parkinson-Demenz zu den schädlichen Verklumpungen im Gehirn führt.

ApoE4 ist auch ein Risikofaktor für die Alzheimer-Krankheit. Die genauen Zusammenhänge müssen noch erforscht werden.

Ist Lewy-Körperchen-Demenz vererbbar?

Die meisten Fälle von Lewy-Körperchen-Demenz sind nicht erblich bedingt und es kommt sehr selten vor, dass mehr als ein Mitglied einer Familie erkrankt. Ähnlich wie bei der Alzheimer-Krankheit gibt es Hinweise darauf, dass bestimmte Genvarianten die Entwicklung einer Lewy-Body-Demenz begünstigen, diese Genvarianten führen aber nicht zwangsläufig dazu, das die Person erkrankt.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist bislang nicht heilbar. Durch medikamentöse und nicht-medikamentöse Therapien können aber die Symptome gelindert werden.

Medikamentöse Behandlung

Aktuell gibt es noch keine speziell für diese Demenzform zugelassenen Medikamente. Die medikamentöse Therapie gestaltet sich außerdem schwierig, weil die Patienten auf einige Medikamente sehr empfindlich reagieren.

  • Für die Behandlung der demenziellen Störungen können die Alzheimer-Medikamente Rivastigmin oder Donepezil eingesetzt werden. Obwohl die Wirkung meistens relativ gering ist, können beide Wirkstoffe zu einer Verbesserung der kognitiven Leistung sowie zu einer Verringerung von Apathie und Wahnvorstellungen führen.
  • Die motorischen Symptome können mit dem Parkinson-Medikament Levodopa in niedriger Dosierung verbessert werden. Allerdings ist die Wirkung ist bei der Lewy-Körperchen-Demenz allerdings in der Regel geringer als bei der Parkinson-Krankheit. Als Nebenwirkung können sich Halluzinationen und Wahnvorstellungen verstärken.
  • Psychotische Störungen können mit Clozapin oder Quetiapin behandelt werden. Dabei ist zu beachten, dass sich die motorische Symptome verschlechtern können. Die Einnahme von antipsychotischen Mitteln muss deshalb sorgfältig abgewogen und überwacht werden.
  • Depressive Episoden können mit einer Kombination aus spezieller Psychotherapie und Antidepressiva behandelt werden.

Nicht-medikamentöse Behandlung

Da die medikamentöse Behandlung schwierig ist, kommt der nicht-medikamentösenTherapie bei der Lewy-Körperchen-Demenz eine große Bedeutung zu. Die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten kann verbessert, die geistigen Fähigkeiten möglichst lange erhalten und herausforderndes Verhalten gemildert werden.

Die Maßnahmen richten sich nach den Symptomen. Wie bei der Alzheimer-Krankheit und bei der Parkinson-Demenz können unter anderem Ergo- und Physiotherapie, Gedächtnistraining, Biografiearbeit sowie Kunst- und Musiktherapie hilfreich sein.

Kurz & Knapp

  • Die Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz ähneln denen der Alzheimer- und der Parkinson-Krankheit.
  • Proteinablagerungen in den Nervenzellen des Hirnstamms und der Großhirnrinde führen zu Gedächtnisstörungen, Halluzinationen und Bewegungsstörungen.
  • Die Krankheit verläuft fortschreitend, der Zustand der Erkrankten ist starken Schwankungen unterworfen.
  • Die medikamentöse Therapie ist schwierig, nicht-medikamentöse Behandlungsformen können die Lebensqualität verbessern.

Lesen Sie dazu auch unseren Ratgeber

Der Ratgeber Die Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen beleuchtet neben der Alzheimer-Krankheit auch die vaskuläre Demenz, die Lewy-Körperchen-Demenz, die Frontotemporale Demenz und die Demenz bei Parkinson.
56 Seiten, 2023

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